胸壁畸形是胸外科疾病中的重要类别,主要指胸壁外观及结构出现异常。无论由何种原因引起,胸壁畸形都会改变胸壁结构,并对患者的身体健康和心理健康造成一定的影响。因此,准确区分原发性和继发性胸壁畸形,对于疾病的正确诊断、合理治疗方案的制定以及手术方式的选择,都具有重要的临床意义。
胸壁畸形的基本概念与分类
胸壁主要由三部分组成:皮肤、软组织和骨性结构。
- 软组织:主要包括乳腺组织、肌肉、脂肪以及肋间组织等。
- 骨性结构:主要包括胸骨、肋软骨和肋骨。
胸壁畸形主要是指胸壁骨性结构的异常。
胸壁畸形涵盖范围广泛。临床常见的胸壁畸形包括漏斗胸、鸡胸、桶状胸、扁平胸以及窒息性胸廓发育不良(Jeune 综合征)等。
根据病因,胸壁畸形可分为两大类:原发性胸壁畸形与继发性胸壁畸形
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原发性胸壁畸形
原发性胸壁畸形,指病因不明或病变起源于某个器官/系统本身,并非由其他已知疾病或外部因素直接导致的疾病。
目前,原发性胸壁畸形的确切病因尚未明确,但多数患者在出生时即已存在,因此通常被认为属于先天性疾病。现有研究普遍认为,原发性胸壁畸形与遗传因素、基因突变以及胚胎发育异常等有关。
典型例子包括:
- 在胸壁外科疾病中,胸壁畸形大多与遗传因素相关,例如漏斗胸、鸡胸和扁平胸。许多患者具有家族史,即同一家庭中有多名成员表现出相同病症,表明存在明显的遗传倾向。
- 家族性窒息性胸廓发育不良(Asphyxiating Thoracic Dystrophy,ATD),又称 Jeune 综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病。
继发性胸壁畸形
继发性胸壁畸形与原发性胸壁畸形最大的区别在于其具有明确病因。继发性胸壁畸形的致病因素来源广泛,临床上最常见的三类原因包括:创伤、手术以及疾病。
创伤导致的胸壁畸形
创伤是继发性胸壁畸形最常见的原因,通常由严重撞击或挤压所致。典型情况包括多发性肋骨骨折或胸骨骨折。如果骨折愈合不良,则会改变胸廓形态,从而形成胸壁畸形。
根据早期骨折固定处理情况,临床上通常会出现以下三种情况:
- 早期未进行固定治疗:骨折早期固定缺失可致畸形愈合,进而发展为晚期胸壁畸形。这类畸形往往程度严重、结构复杂,后期矫治难度和治疗费用均明显增加。
- 早期进行固定且效果理想:可有效预防胸壁畸形发生。
- 早期固定效果欠佳:此类畸形在早期阶段较易处理,只需进行合理的再次固定即可矫正。

由胸骨骨折引起的胸壁畸形
手术导致的胸壁畸形
手术相关性胸壁畸形分为预期性与非预期性两类:前者为达成治疗目的而主动接受的结果,后者系手术失败所致的不良后果。
1. 预期性畸形
这类畸形是某些手术过程中不可避免的副作用。例如:
- 慢性脓胸胸廓成形术
该手术通过选择性切除部分肋骨,使胸壁塌陷以消除脓腔,达到治疗慢性脓胸的目的。治疗疾病是手术的首要目标,而胸壁畸形则是难以避免的代价。现代改良术式(如 Schede 术式改良方案)更加精准,仅切除必要肋骨,以尽量减少外观畸形及对呼吸功能的影响。 - 经肋床切口的胸外科手术
这种切口方式曾广泛应用于传统胸外科手术,需要切除或切断部分肋骨进入胸腔。虽然在当时属于合理选择,但若术后肋骨愈合不良,往往会遗留胸壁畸形。
2. 非预期性畸形
这类胸壁畸形是手术本身或手术失败所造成的意外结果。
- 心脏外科手术后常可继发漏斗胸等胸壁畸形。
- 传统 Nuss 手术发生钢板移位或倾斜后,可形成新的不对称胸壁畸形,需要再次通过手术矫正。
此外,还需特别注意的是,既往手术会导致胸腔内形成粘连,从而显著增加二次手术的难度和风险。

Nuss 手术失败后形成的胸壁畸形
疾病导致的胸壁畸形
疾病导致的胸壁畸形同样十分常见。疾病可通过长期牵拉、压迫或代偿性改变影响胸廓结构,最终形成胸壁畸形。例如:慢性脓胸导致的侧胸壁塌陷;慢性呼吸系统疾病(如肺气肿)导致的桶状胸;慢性消耗性疾病或肺部疾病导致的扁平胸。
此外,还有一些容易被忽视的继发性胸壁畸形,例如:胸壁肿瘤切除后导致的胸壁缺损;大面积胸壁缺损修复后的继发畸形;严重胸壁感染后纤维化导致的胸壁畸形。由于临床关注重点往往集中在原发疾病本身,这些继发性胸壁畸形常常被忽视。

左侧慢性脓胸伴胸膜增厚及钙化,并伴有明显双侧胸壁不对称
胸壁畸形的主要危害
胸壁畸形可能同时对患者的生理功能和心理健康造成影响。
生理危害
胸壁结构的完整性和稳定性是维持胸壁正常功能的基础。当胸壁结构受到破坏时,其功能也会受到影响,进而表现出各种功能异常。具体危害程度取决于畸形类型及严重程度。
一般而言,凸起畸形通常不会直接压迫心肺,胸壁对胸腔内脏器的保护功能基本保持完整;而凹陷型畸形则可能直接压迫心脏和肺。以严重漏斗胸为例,患者常出现心悸、气短、呼吸困难等症状。此外,在部分严重或长期患有漏斗胸的患者中,前胸壁凹陷可压迫心脏并将其推向左侧。心脏移位后,会进一步牵拉纵隔结构向左偏移,使脊柱两侧受力不均,最终可能诱发脊柱侧弯。
另一方面,大多数继发性胸壁畸形本身就是某些疾病的表现。例如,桶状胸通常由肺气肿引起,往往出现在该疾病中晚期,因此畸形是原发疾病进展的重要信号。在这种情况下,患者的呼吸困难等症状(由原发疾病所致)也通常会变得更加严重。
心理危害
胸壁畸形会改变胸部外观,从而对患者心理造成明显影响。其可能导致自尊心受损、情绪困扰、心理压力增加,严重时甚至可能发展为精神心理疾病。
例如,漏斗胸和鸡胸往往在青春期会迅速加重,而青春期是自尊心发展的关键时期。许多患儿都会因此承受较大的心理负担——既担心外貌受损,又害怕他人目光,在社交场合中常不自觉地退缩。长此以往,容易产生自卑、烦躁、注意力难以集中等问题,整体生活状态也明显不如同龄人。
ICWS 的胸壁畸形治疗
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