Poland综合征是一种较少见但包括多种畸形的综合征,主要特征为胸廓的骨性结构和软组织结构先天发育不良或缺失(如胸大、小肌缺如和肋骨缺如),可能导致同侧上肢(如手指缺如、并指畸形、短指畸形、腕骨发育不全等)和乳房等部位的异常。
此外,Poland综合征多发于右侧,左侧较为少见,偶有累及双侧的病例。
Poland综合征是一种较少见但包括多种畸形的综合征,主要特征为胸廓的骨性结构和软组织结构先天发育不良或缺失(如胸大、小肌缺如和肋骨缺如),可能导致同侧上肢(如手指缺如、并指畸形、短指畸形、腕骨发育不全等)和乳房等部位的异常。
此外,Poland综合征多发于右侧,左侧较为少见,偶有累及双侧的病例。
目前Poland综合征的病因尚不完全清楚,可能与胎儿期胸肌芽发育异常、胚胎期胸壁血供异常、遗传因素等有关。
最典型的症状包括胸部肌肉缺损、并指、肋骨缺失、乳房缺损等,除此之外还伴有呼吸困难、漏斗胸等症状。本病治疗不及时可能并发脊柱侧弯、室间隔缺损、肾脏发育不良等其他疾病。