患者为29岁的女性，自幼患有直背综合征，近两年开始出现呼吸不适并不断加重，以致患者每天早上都会剧烈咳嗽咳痰，甚至出现呼吸困难。检查发现，患者的升主动脉增粗，气管明显受压，气道严重缩窄。为此，患者曾尝试接受气管支架植入术，却由于气管受压严重，支架植入无法完成。考虑到气管严重受压的根本原因在于直背综合征，患者最终被转入我院治疗。
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4岁直背综合征合并胸廓畸形患儿的手术
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患者病史
术前检查
患者的胸椎平直，上段略有前凸，与前胸壁的距离缩短。同时，升主动脉出现增粗，气管明显受到压迫，特别是在主动脉弓的起始部位，受到的压迫最为严重。患者最终被诊断为直背综合征合并重度气管狭窄。
手术步骤
1. 在前胸壁正中做切口，以显露前胸壁的骨性结构。
2. 切除上半胸骨及其左右两侧的第1、2肋软骨。随之发现升主动脉、主动脉弓与心脏与胸骨紧密相邻，胸腺也有明显增生。
3. 切除胸腺，并利用根据患者胸壁数据制成的个性化数字材料修复前胸壁，确保胸壁和升主动脉之间有大约2cm的间距。
4. 确认气管没有受到压迫，气道压力也从23降到了12。
5. 用纤维膜覆盖修复材料。
6. 放置引流管，缝合切口。
整个手术过程顺利，没有出现并发症。
相关照片
此患者的胸椎生理弯曲消失
胸椎与前胸壁间距离缩小，气管明显受压
直背综合征，胸椎轻度前凸
胸椎生理弯曲消失，心脏、大血管、气管位于胸骨后一个狭小的空间中
气管明显受压，局部呈现缺损影
前胸壁拟切除的部位
三维模型模拟手术切除部位
根据患者胸壁数据制作的数字材料
患者胸腺组织明显增生，占据了前纵隔巨大空间，术中将其完整切除
于心包反折处切开心包，显露升主动脉
绕升主动脉过悬吊带
以数字材料修复前胸壁，收紧升主动脉悬吊带
数字材料表面放置纤维膜并妥善固定
手术结束，两侧胸腔及术野放置引流
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胸壁重建手术为直背综合征的治疗提供新思路
直背综合征是一种非常少见的脊柱畸形，由于胸椎平直且生理弯曲消失，使得胸椎与前胸壁之间的间隙明显缩窄，胸腔有效容积减小，纵膈内容受到挤压，从而引发心脏、大血管、气管受压、移位等一系列改变。一般来说，此类患者可以通过保守治疗消除症状，但当保守治疗无效时，则需要接受手术治疗。
然而，目前并没有合理有效的手术方式可以改变脊柱的形状。在此情形下，胸壁重建手术不失为一种新的解决思路。通过对胸廓整体的塑形和重建，可以使前胸壁整体前移，增大胸壁的前后径，最终解除对心脏等纵隔内容物的挤压。
在此例手术中，我们率先利用修复材料重建了患者的胸壁，从而成功解决了直背综合症导致的严重气管压迫问题。该手术的成功证实了此种手术方式的可行性与有效性，也为今后直背综合征的手术治疗奠定了基础。
